Spin bifida gyermekeknél és felnőtteknél - okok, diagnózis és kezelés

Jelenleg a veleszületett fejlődési rendellenességekkel küzdő gyermekek születési aránya, ideértve az idegrendszert is, jelentősen megnőtt. Az egyik legveszélyesebb és fogyatékkal élő betegség a bifid hát. A WHO szerint az ilyen patológiák gyakorisága körülbelül 0,4% (1000-ből kb. 4 gyermek), ami nem csökkenti annak relevanciáját. Fontos azonosítani őket a terhes nők átvilágítási szakaszában annak érdekében, hogy megválaszthassák a további taktikák megfelelő taktikáját..

Okoz

Egy ilyen betegség kialakulása a magzatban számos tényezővel összefügghet. A közvéleménytől eltérően, az öröklődés jelentéktelen szerepet játszik a betegség szerkezetében - mintegy 3%, mondja A.I professzor. Davydova.

Vegye figyelembe a legfontosabb okokat:

  1. nem megfelelő előkészítés - ez a kifejezés azt jelenti, hogy a jövőbeni szülők fogantatás előtt nem vizsgálják meg vagy kezelik eléggé. A neonatológusok szerint ez a tényező a legfontosabb. Bármely szerv fertőzés krónikus gócai (gasztritisz, urethritis, krónikus pieelonephritis és így tovább) negatív hatással vannak a terhesség menetére és az embrió fejlődésére. Fontos megjegyezni, hogy nemcsak az anya, hanem az apák gátjainak szennyvízkezelése is van;
  2. fertőzés az anya terhessége alatt (a láz epizódjai nagy jelentőséggel bírnak);
  3. a cukorbetegség jelenléte az anyában növeli a betegség kockázatát;
  4. káros környezeti tényezők;
  5. expozíció teratogén (káros a magzatra) tényezők - nehézfémek sói, dohányfüst, alkohol, mérgező gyógyszerek, kábítószerek és így tovább.

Az anya jó pregravid előkészítése az esetek 90-100% -ában lehetővé teszi a veleszületett rendellenességek kialakulásának elkerülését, ideértve a bifid hátát is. Ezért a betegség legjobb megelőzése a terhesség megtervezése és a jövőbeli szülőknek a fogamzás előtt történő teljes körű vizsgálata.

Fejlesztési mechanizmus

Ismeretes, hogy ez a hiba az idegi cső hiányos bezárása miatt jön létre. Ez a folyamat a terhesség 4. hetében folytatódik, illetve a kedvezőtlen tényezők hatása ebben a terhességi időszakban jelentősen növeli a hiba kockázatát. Később ez a folyamat egy nyílt gerinccsatorna formájában tükröződik. A fal hiánya provokálja a gerincvelő membránjainak és az aktuális idegszerkezeteknek a felszabadulását. Ez határozza meg a klinikai kép kialakulását..

Osztályozás

A hiba kritériumának meghatározásánál a fő kritérium a hiba súlyossága és a klinikai kép.

Három csoport van:

  • A spina bifida cistica a betegség súlyos formája, amikor cisztás hiba alakul ki gerincoszlop formájában. A sérülés mértékétől függően a meningeális membránok, a gerincvelő vagy a lófarok kiléphetnek a csatorna üregéből. Gyakran jellemző klinikai kép kíséretében;
  • spina bifida occulta - a patológia rejtett formája, amelyet nem kísérnek sérv képződése és ennek eredményeként tünetek;
  • A spina bifida aperta a ritka hibaforma, amikor nemcsak a gerinccsatorna hibája alakul ki, hanem a gerincvelő fejletlensége is ezen a szinten. 100% -ban a beteg fogyatékkal él.

Tünetek

A klinikai kép a betegség formájától és a lézió helyétől függ. Leggyakrabban hiba lép fel az első szakrális csigolyán. Ezért a legfontosabb mérlegelni, hogy mi az S1 bifid hátulja, és melyek lehetnek a klinikai tünetek.

A beteg fő panasza az akut fájdalom a hiba helyén. Lehet közepes vagy magas intenzitású, vágás vagy varrás. A fájdalom szindróma nagyon lokalizált, rendszerint nem tükröződik a test más részein.

A fájdalom, a hát és az ízületek remegése súlyos következményekkel járhat - az ízület és a gerinc mozgásának lokális vagy teljes korlátozása fogyatékosságig. Az keserű tapasztalatok által tanított emberek az ízületek gyógyítására természetes gyógymódot használnak, amelyet Bubnovsky ortopéd ajánlott. Olvass tovább "

A gerinc más részeiben fellépő hiba kialakulásakor súlyos neurológiai tünetek fordulhatnak elő, mint például: bénulás / parézis, érzékenység csökkenése / csökkenése, paresthesia, hiperpatia és így tovább.

Fontos megjegyezni, hogy a bifid hátulja felnőtteknél rendkívül ritka, mivel a kezelést már korán végzik.

Diagnostics

Az anamnézis és a panaszok összegyűjtése mellett fontos objektív és instrumentális vizsgálat lefolytatása is. A hiba cisztás formája jól látható a beteg külső vizsgálata során. Ezt ellenőrizheti a cisztás bifid visszanézésével a képen. Fontos azonban a diagnózis megerősítésére röntgen vagy CT vizsgálat..

Előfordult már állandó fájdalmak a hátán és az ízületeiben? Annak alapján, hogy ezt a cikket olvassa, már ismeri személyesen az oszteokondrozist, az ízületi gyulladást és az ízületi gyulladást. Bizonyára kipróbált egy csomó gyógyszert, krémet, kenőcsöt, injekciót, orvosokat és nyilvánvalóan - a fentiek egyike sem segített neked. És ennek magyarázata van: egyszerűen nem jövedelmező a gyógyszerészek számára működő termék eladása, mivel elveszítik az ügyfeleiket! Ennek ellenére a kínai orvoslás évezredek óta ismeri a betegségek megszabadulásának receptjét, és egyszerű és érthető. Olvass tovább "

Kezelés

A nyitott hibát csak működési módszerrel lehet kijavítani. Ajánlott erre a születést követő első 24 órában. Ezek mellett antibakteriális gyógyszereket kapcsolnak össze, hogy megakadályozzák a baktériumok bejutását (különösen az idegutakban).

A Spina bifida occulta tüneteket kezel. Fizioterápiás eljárásokat alkalmaznak, amelyek javítják a vérkeringést (paraffinfürdők, felmelegedés), és blokkádok formájában érzéstelenítik..

Hatások

A hiba látens formája nincs jelentős hatással a beteg életére, mivel a tünetek általában nem jelentkeznek. Ha a cisztás forma és a spina bifida aperta a szakrális gerinc felett fordul elő, a rokkantság kockázata kb. 70%.

A gyermekek bifid pörgetései visszafordíthatatlanok lehetnek, ezért fontos a hibát időben azonosítani és a megfelelő kezelési taktikát kiválasztani. Ez jelentősen javíthatja a betegek életminőségét a jövőben és csökkentheti a súlyos idegrendszeri tünetek kialakulásának kockázatát..

Mindannyian tudjuk, mi a fájdalom és a kellemetlenség. Ízületi gyulladás, ízületi gyulladás, csontritkulás és hátfájás súlyosan rontja az életet, korlátozva a normális fellépéseket - lehetetlen felemelni a kezét, lábára lépni, felkelni az ágyból.

Különösen erősen ezek a problémák jelentkeznek 45 év elteltével. Amikor egy a fizikai gyengeség előtt szembesül, pánik lép fel és pokoliasan kellemetlen. De ezt nem kell félni - cselekednünk kell! Milyen eszközöket kell használni és miért - mondja Szergej Bubnovsky, a vezető ortopéd sebész. Bővebben >>>

Bifid vissza az újszülöttekben

Posztoperatív szövődmények és rehabilitáció

Sajnos a műtét nem oldja meg az összes problémát. Az érintett idegágak helyreállítása lehetetlen orvosi feladat. Az alsó végtagok bénulása vagy parézis örökké a személynél marad. Még ha a gerincrendszer hibája alig is észrevehető, akkor az embernek más körülmények alakulhatnak ki, amelyek korlátozzák a legfontosabb létfontosságú szervek működését:

  • Látás károsodás.
  • A Urogenitális rendszer kóros problémái.
  • A gyomor-bél rendszer funkcionális rendellenességei.
  • Izom-csontrendszeri gyengeség a degeneratív-disztrófikus pusztulás szélén.
  • Elhízás és szívritmuszavar.
  • Gyenge a figyelem koncentrálása, memóriavesztés, tanulási nehézségek stb..
  • Nagyon gyakran hasonló idegrendszeri állapotú emberek depresszióssá válnak, neurózisokat és a mentális állapot különféle destabilizálódását fedezik fel.

Nagyon türelmet igényel a családtól és a szeretteitől, így a posztoperatív rehabilitációs intézkedések a lehető legkedvezőbb hatást gyakorolják. A környezet legfontosabb feladata, hogy megteremtse a legkényelmesebb körülményeket az ember számára, hogy normálisan elinduljon. Közvetlenül csecsemőkorban végzett műtét után elő kell készíteni a gyermek izmait a mozgásra. Az állandó fizikai munka, a gerinc izmainak és ízületeinek tervezett dinamikus és statikus terhelése, terápiás masszázs és tornagyakorlatok megmentheti az embert a kerekes széktől való függéstől. Vannak esetek, amikor a meningocele elsődleges diagnosztizálásakor valaki improvizált támogató járművektől mentesül.

Tünetek

A Spina bifida három formában jelenik meg, amelyek mindegyike különböző súlyosságú:

Spina bifida occulta (Spina bifida gerincoszlop nélkül). A Spina bifida e formája patológiás elválasztás vagy a gerinc egy vagy több csigolya közötti rés miatt fordul elő. Mivel a gerincidegeket általában nem érinti, a Spina bifida ilyen formájával rendelkező gyermekek többségének nincs jele vagy tünete, és nem tapasztalnak neurológiai problémákat..

A betegség egyetlen látható megnyilvánulása lehet egy szokatlan hajköteg, zsírgyulladás, kis depresszió vagy egy újszülött bőrén található törésjel a gerinchiba helyén. Sok Spina bifida occulta beteg még csak nem is tud róla, amíg röntgen vagy más okból végzett képalkotó vizsgálatok során nem észlelik..

  • Meningocele. Ezzel a ritka formával a gerincvelő membránjai a csigolyák nyílásán nyúlnak ki. Mivel a gerincvelő normálisan fejlődik, a kiálló membránok műtéttel eltávolíthatók.
  • Myelomeningocele. Más néven nyitott Spina bifida - myelomeningocele - a hiba legsúlyosabb formája. A "Spina bifida" kifejezés használatakor általában ezt a formát értjük..
  • A myelomeningocele alkalmazásával a gyermek gerinccsatornája nyitott marad a hátulsó vagy alsó rész több csigolyájának területén. Ennek a nyílásnak a jelenlétében a membránok és a gerincvelő születéskor táska formájában jelenik meg a csecsemő hátulján. Egyes esetekben ezt a tasakot bőr borítja. A myelomeningocele esetén általában a szövetek és az idegek érintettek, és a gyermeket állandóan ki vannak téve életveszélyes fertőzéseknek. E hiba jelenlétében neurológiai rendellenességek fordulnak elő, amelyek gyakran mozgásképességük elvesztését is jelentik (bénulás). Problémák vannak a belekkel és hólyaggal, görcsökkel és egyéb szövődményekkel is.

    Kezelés

    A rendellenességek kijavítása és a gerincvelő helyreállítása közvetlenül a diagnózis után lehetséges, amikor a gyermek méhében van. A prenatális műtétet a terhesség 19-25 hetében végezzük. A műtéti beavatkozás meglehetősen nehéz, mivel bizonyos kockázatot hordoz magában nem csak a gyermekkel, hanem az anyával is. Segítségével megakadályozhatja a hidrocephalus kialakulását, azonban a motoros funkciókat nem mindig lehet javítani.

    Ha a hátsó végtag bifidja diagnosztizálódik a méhben, a szülés császármetszésen keresztül történik. Ez megakadályozza a gerincidegek gyökereinek sérülését, amelyek a szájcsatorna áthaladásakor estek a hernialis zsákba..

    A spina bifida kezelése a patológia súlyosságától függ. Hernialis kiemelkedés hiányában konzervatív kezelésre van szükség. Más esetekben általában műtétre van szükség, amelyet a csecsemő születése után 24 órán belül végeznek.

    A műtéti beavatkozás fő célja a gerinccsatornába eső derékdaganatok csökkentése és a sérvzsák bezárása. Időben történő működés esetén megelőzhető a gerincvelő és az agy fertőzése. Szükség esetén egy párhuzamosan telepítik a shunt a hidrocefalus megelőzése érdekében.

    Jelentős fejlődési rendellenességekkel, melyeket a gerincidegek károsodása kísér, egy műtét nem lesz elég. A gyereknek hosszú gyógyulási periódusa van. Végül is a myelomeningocele esetén a gyermek gyakran bénult marad, és nem képes ellenőrizni a záróelemek munkáját.

    A jövőben műtétre lehet szükség a spina bifida posterior tüneteinek kiküszöbölésére. A műtét után nagyon gyakran kialakul egy nagyon szorosan kialakított hátsó öv, amelyben a gerincvelő növekedése megáll, ha heggel forrasztják. Ez provokálja a gyomor-bél traktus és a hólyag normál működésének megsértését, és rontja az izmok aktivitását is.

    A terhesség tervezésének kérdését nagyon felelősségteljesen kell kezelni. Ez jelentősen csökkenti a születési rendellenességek kockázatát az idegcső, különösen a bifid hátulja fejlődésében.

    Orvosi cikkek

    A szemészet az orvostudomány egyik legdinamikusabban fejlődő területe. Minden évben megjelennek olyan technológiák és eljárások, amelyek lehetővé teszik olyan eredmény elérését, amely 5-10 évvel ezelőtt elérhetetlennek tűnt. Például a XXI. Század elején lehetetlen volt az életkorral összefüggő hyperopia kezelése. Egy idős beteg számíthat arra, hogy...

    Az összes rosszindulatú daganat csaknem 5% -a szarkóma. Rendkívül agresszívak, hematogén úton gyorsan terjednek és hajlamosak a kezelés utáni relapszusra. Néhány szarkóma az évek során úgy fejlődik, hogy nem mutat semmit...

    A vírusok nem csak a levegőben szárnyalnak, hanem kapaszkodókra, ülésekre és egyéb felületekre is feljuthatnak, miközben megőrzik tevékenységüket. Ezért kirándulásokon vagy nyilvános helyeken tanácsos nemcsak kizárni a környező emberekkel folytatott kommunikációt, hanem el kell kerülni...

    Sok ember álma a jó látás visszatérése és a szemüvegekkel és kontaktlencsékkel való búcsúzás. Most gyorsan és biztonságosan valósággá vált. A Femto-LASIK teljesen érintésmentes technika új lehetőségeket nyit meg a lézeres látáskorrekcióban.

    Diagnostics

    A Bifid háta veleszületett betegség, amelyet gyakran genetikai hajlam okoz. Ezért a diagnózis még a terhesség alatt is meghatározható. A magzati idegcső általában a magzati fejlődés első hónapjának végéig bezáródik. A szokásos diagnosztikai intézkedésekkel ebben az időben felfedezheti a betegség jelenlétét.

    A prenatális diagnózis hátránya azonban, hogy nem képes meghatározni a patológia típusát

    Nevezetesen, ez fontos a szövődmények megelőzésében. Ezért minden terhes nőnek, akinek gyanúja áll fenn, hogy gyermekénél gerinchiba alakul ki, császármetszés ajánlott.

    Ebben az esetben meg lehet akadályozni a gerincvelő károsodását nyílt hasítás esetén, és szükség esetén haladéktalanul elvégezhetjük annak bezárását. A gerincvelõ súlyos formájának gyanúja esetén a terhesség megszüntetése javasolható, mivel a myelomeningocele a legtöbb esetben súlyos fogyatékossághoz vezet..

    A patológia már terhesség alatt kimutatható ultrahang alatt

    A spina bifida jelenlétét leggyakrabban egy terhes nő ultrahangja során észlelik. Szükség van genetikai vérvizsgálatokra, és néha amniocentesisre - intrauterin folyadékbevitelre. Ez lehetővé teszi a nyílt gerinc deformációk kialakulásának kockázatának meghatározását. Lehetőségüket az alfa-fetoprotein koncentrációjának növekedése jelzi a terhes nők vérében és az amniotikus szérumban. A patológia ilyen korai diagnosztizálása lehetővé teszi a biztonságosabb szülési módszer kiválasztását a gerincvelő károsodásának vagy fertőzésének elkerülése érdekében..

    Újszülöttnél külső tünetek alapján csak a spina bifida súlyos formái és a hernialis zsák kiütésével lehet meghatározni. A végleges diagnózist diagnosztikai eljárások után készítik. A kiegészítő vizsgálat szükségességét a hátsó részén, üregekben lévő foltok, valamint az alsó végtagok alacsony tónusa jelezheti..

    A Bifid hátát felnőtteknél gyakran csak rutin vizsgálatok során vagy az orvossal folytatott konzultációt követően diagnosztizálják a neurológiai tünetekről vagy a vizeletinkontinenciaról. A gerinchiba jelenlétét az MRI, CT vagy radiográfia során észlelik.

    Időnként a spina bifida rejtett formájának jelenlétét észlelik felnőttkorban rutinszerű vizsgálat során

    Forms

    A csigolyák patológiás megsemmisülését elsősorban a hát alsó részén figyelik meg, ezután teljesen elveszítik működését. A gerincvelő sértetlen maradhat és kissé megsérülhet. Ebben az esetben az időben történő műtéti beavatkozás növeli a normális agyi tevékenység helyreállítási esélyét.

    Miután kitaláltuk, mi ez a rendellenesség, érdemes megjegyezni, hogy az idegi cső hiba különböző formákra oszlik. A patológiát a súlyosságától függően a következőképpen kell besorolni:

    • Bifid okkult hátulja (látens forma). Megkülönböztető jellemzője a gerinc kicsi hibája, amikor a gerincívek nem vannak teljesen összeolvadva a testekkel. Ebben az esetben a membrán és a gerincvelő sértetlen marad, és a betegnek nincsenek neurológiai rendellenességei vagy rendellenességei a csontrendszer részéről. A hibát a legtöbb esetben véletlenszerűen, röntgenfelvétel során fedezik fel.
    • Meningocele. A patológia formájának megkülönböztető jele a gerincvelő és annak membránja kialakulásának rendellenességei. A csontszövet feldarabolódásakor nyúlnak ki, és a térségben fellépő különféle rendellenességekkel nyilvánulnak meg, mivel az ideggyökerek érintettek.
    • Meningomyelokelét. A gerincvelő szöveteinek egy része belép a sérült csontszövetbe és a gerinc-sérvbe, amelyet súlyos formában fejeznek ki a károsodott érzékenység és motoros aktivitás. Ez a beteget születése óta fogyatékossá teszi..

    Még ha Bifid hátát felnőtteknél is diagnosztizálják, a patológia mindig veleszületett.

    Kifejezett bemutatás

    Kifejezett formajellemző

    A nyilvánvaló megnyilvánulások magukban foglalják az utóbbi két formát - a meningocele és a meningomyelocele, mivel jellemző közös jellemzőjük a csonthiba, és a gerincvelő héjai, amelyek ebből kiállnak, és nehéz helyzetben az idegszövet.

    A meningocele enyhe formájában az újszülött hátsó részén kicsi zsák van, a gerincvelő lágy, kemény és arachnoid membránjaival és a cerebrospinális folyadékkal megtöltve. A gerinc hibás szakaszán nyúlik ki. Ha keringési folyadék zavart, a betegnek súlyos idegrendszeri rendellenességei vannak. Gyakran egy ilyen rendellenességet hidrocephalus kíséri, amelyben a cerebrospinális folyadék kiáramlása az agy kamraiból hátrányos.

    A gerincvelő zsákjába való belépés a különböző belső szervek működési zavaraához és a gerincvelő szerkezetének visszafordíthatatlan változásaihoz vezet. Még az időben elvégzett műtét sem engedi a betegnek a teljes gyógyulást.

    Súlyos esetekben a hibát a bőr nem takarja, az idegszövet az embrionális idegi lemez fejlődési szintjén marad. Gyógyíthatatlan, és az ilyen betegek gyakorlatilag élettelenek.

    Latent funkció

    A betegség enyhe formája, amelyet a tünetek enyhe súlyossága jellemez. Egyes betegeket felnőttként diagnosztizálnak, ezért a formát rejtettnek hívják. A betegekben csak egy kis csontsérülést észlelnek, amelyet megbízhatóan az izomszövet fed le, tehát a gerincvelő nem nyúlik át rajta..

    A hibák az ágyéki vagy a szakrális régióban vannak, amely különféle rendellenességekkel nyilvánul meg. Előfordulhat, hogy az alsó hátfájás enyhe fájdalmat okozhat, vagy a lábakban szenzáció elveszhet. A patológiát véletlenszerűen detektálják egy röntgenfelvételen.

    Melyik orvossal kell konzultálni, ha Spina bifida (bifid hátulja) van:

    Neurológus
    neonatológus
    Genetikus
    Plasztikai sebész
    idegsebész

    Zavar valami? Részletesebb információkat szeretne tudni a Spina bifidáról (bifida hát), annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy szüksége van egy ellenőrzésre? Lehetőség van egyeztetésre az orvossal - az Eurolab Klinika mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálnak, megvizsgálnak a külső tüneteket, segítik a betegség tünetek szerinti meghatározását, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnosztizálnak. Otthon is orvoshoz hívhat. Az Eurolab Klinika éjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

    Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
    A kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja az orvos látogatásának kényelmes napját és óráját. Itt található a helyünk és az irányunk. Nézze meg részletesebben az összes klinikai szolgáltatást a személyes oldalán.

    Kezelés

    Sajátossága miatt a bifid hátulja nem kezelhető, és minden kezelés célja a hatások enyhítése, a tünetek enyhítése és az oldalsó szindrómák kialakulása. A felnőttek fő patológiája a húgyúti és végbélbetegségek kialakulása.

    A módszerek a következők:

    • A vizelési folyamat stabilizálása;
    • Az önvizelet és a székletürítés megsértésének folyamatainak leállítása;
    • Split csigolya műtét
    • Az érintett szervek stimulálása;
    • A gerinc szindrómák enyhítése.

    Terápiás módszerek

    Mivel az ötödik csigolyát érinti a leginkább, megsértik a vizelet elterelésével járó folyamatokat, a széklet inkontinenciát, a sphincter megszakadását. Mindenekelőtt a húgyúti katéterezést steril katéterrel hajtják végre, intézkedéseket tesznek a pihenésre vagy fordítva, helyreállítják a végbél záróelemet.

    Egyes esetekben ezek a módszerek hatástalanok lehetnek, mivel a görcs hosszan tartó és súlyos is lehet. Ebben az esetben kezdetben botulinum toxin alkalmazásával megpróbálják ellazítani a záróelemet. Ideiglenesen elpusztítja az izmokat, sürgősen enyhítve a görcsöket. Ebben az esetben ez sokkal fontosabb, mert a hosszú vizelet-visszatartás következtében kialakulhat a test intoxikációja, ami halálhoz vezet.

    Sebészet

    Ha ez a módszer nem alkalmazható, akkor folytasson műtéti beavatkozást. Gyakran a mérgezés és a vesék károsodásának megelőzése érdekében a hólyagból sztómát helyeznek el. Stoma - mesterséges lyuk a szerv és a külső környezet között. Számára olyan függelékű szöveteket használhatnak, amelyek affinitással bírnak a testtel, és amelyeket nem szakítanak el.

    A húgyrendszer helyreállítása után a gerincvelő és a csigolyák helyreállítására kerülnek. Ezeket a műveleteket nehéznek tekintik, mivel a gerincvelőben végzett bármilyen műtéti beavatkozás veszélyes lehet a membránok alatt fellépő baktérium inváziók miatt..

    A sérült csigolyát implantátumokkal javítják, amelyek a gerinc normál külső képét képezik. Ugyanakkor az ív helyreállításán túl a csigolyátárcsát is gyakran cserélik, mivel a jogsértés során a rostos gyűrű destruktív változásai gyakran kezdődnek.

    A műtét után az ilyen betegek szinte mindig súlyosak, szigorú ágyimódot írnak elő a gyomor vagy az oldal oldalán, mivel a gerinc bőrének varrása és gyógyulása sokáig tart. A betegek egy ilyen műtét után különleges és alapos ápolást igényelnek..

    Hasadás a mellkasi és a nyaki csigolyákban

    Ha a hasítási folyamat magasabb szakaszban zajlott le, akkor a húgyhólyag helyreállításához gasztrointesztinális kezelést kell hozzáadni. Gyakran a beteg ebben az időben átadja az intravénás táplálkozást, mivel a rendellenességek a gyomor és a duodenum enzimatikus részét érintik, valamint a bél motilitását károsítják..

    A betegség jellemzői

    A gerincvelő és az agy az idegi csőből fejlődik ki, amely egy speciális embrionális struktúra, amely a terhesség első heteiben alakul ki. Ha valamilyen okból meghibásodás történik a kialakulási folyamat során, akkor a cső egyik szakasza nyitva marad, és a gerincoszlop továbbfejlesztése, valamint a gerincvelő felépítése a magzat hibáival folytatódik. Általában ezt a gerinccsatorna egyik szakaszának védő külső membránja és a csigolyák íveinek hiánya fejezi ki, amelynek eredményeként a puha gerincmembránok kifelé állnak zsák alakjában. Ezt az állapotot Spina Bifida vagy spina bifida néven hívják.

    Az idegcső fejlődésének stádiumai patológiával

    Rendszerint a sérülés 3–6 gerincszakaszt érinti, és az alsó hát és a szakrum szintjén helyezkedik el, ritkábban az alsó mellkasi csigolyák területén, és egyes esetekben a hát felső részén. A statisztikák szerint ezer újszülöttnél 1-2 hasonló defektusú gyermek van, és a veleszületett rendellenességek között a bifid hátfakarának az egyikét tekintik az elsőknek. A patológia kezelhető, de annak eredménye erősen függ a hiba súlyosságától, az egyidejű szövődmények jelenlététől és a betegség időben történő diagnosztizálásától..

    A hiba leggyakrabban a sacro-lumbális régióban található

    Mi fenyegeti a spina bifida-t:

    • A patológia egyik formája hidrocephaluszt okozhat - a folyadék felhalmozódása az agy üregeiben. Az ilyen betegek általában átesésen esnek át, amely katéter beültetését foglalja magában a felesleges folyadéknak az agyból a hasüregbe történő ürítésére;
    • a gerincvelő nem védett területei könnyen megsérülnek, ami kiválthatja a meningitis kialakulását. A fertőzés az agy létfontosságú részeit érinti, és gyakran halálhoz vezet;
    • a bifid visszazavar provokálja az ürülék és a motoros funkciókat. A betegnek kevésbé van ellenőrzése a vizelés és a bélmozgás felett, és mozgáshoz mankók vagy kerekes szék szükségesek.

    A bifid hátsó súlyos következményekkel jár, amelyek közül az egyik a járási képesség elvesztése.

    Ezenkívül e hiba jelenléte a gyermek pszichológiai problémáinak, az alacsony tanulási képességnek és a koncentrációnak, a csökkent immunitásnak és az allergiás reakcióknak az oka. Az ilyen diagnosztizált serdülők és felnőttek hajlamosabbak a depresszióra és nem alkalmazkodnak jól a társadalomban..

    Szakemberek megkülönböztetik a betegség három formáját, a deformáció típusától függően. Súlyosságuk, tüneteik, külső megnyilvánulásuk szerint különböznek egymástól..

    Asztal. Gerinc hasítási formák

    A patológia formájaHogyan nyilvánul meg?
    Okkult Bifid VisszaEz a legegyszerűbb változat, mivel mind az idegszövet, mind a gerincvelő normálisan fejlődik, és a patológia egyetlen megnyilvánulása a csigolyák kis rése jelenléte. A hátsó bőr integritása szintén nem sérült, de a hibazónában lipoma, születési jel vagy vastag haj lehet. A betegség általában tünetmentes, csak ritkán fordul elő hátfájás, izomgyengeség, bélprobléma, enurézis..
    MeningoceleSúlyosabb, mivel magas a komplikációk kockázata. A csontszövet lyukán keresztül a gerincmembránok kilépnek, és zsákot képeznek, amelyben cerebrospinális folyadék van. Általános szabály, hogy a képződést felülről a vékony réteggel borítják. A gerincvelő és az idegvégződések fejlődésének eltéréseit általában nem figyelik meg, vagy nagyon jelentéktelenek. A fő klinikai megnyilvánulás a medencei szervek működési rendellenességei, de a legveszélyesebb a sérvzsák szakadása és a membránok fertőzése..
    MyelomeningoceleA patológia legveszélyesebb és leggyakoribb formája. Jellemzője, hogy a gerincvelő és az idegvégződések egy része a menővel együtt felszabadul. A hernialis zsákban található bőr gyakran hiányzik, ami növeli a törés és a szövetek fertőzésének kockázatát. Súlyos zavarokat észlelnek a bél munkájában, a húgyműködési problémákat, a motoros aktivitás csökkenését bénulásig.

    A klinikai tünetek súlyosságát befolyásolja a szövetek és a gerincvelő károsodásának mértéke, valamint a hiba lokalizációja..

    Hogyan jelenik meg Bifid háta?

    A betegség minden formája különféle módon nyilvánul meg. A jeleket már az újszülött első szemrevételezésekor észlelik. A legnehezebb a rejtett forma diagnosztizálása, ezért hívják, hogy a felosztás rejtett, nyilvánvaló jelek gyakran hiányoznak. A lehetséges patológiát a bezárás helyén a bőr rendellenességei mutatják - kicsi születési jel, üreg, hajszigetelés vagy pigmentvesztés. A neurológiai megnyilvánulások nem okozzák, a gyermek nem marad le fejlődésben, séták, ritka kivétellel, társakkal kezdődik.

    A nem növekedés általában a szakrális régióban fordul elő, amely 5 S1-S5 csigolyát vagy az ágyéki - L1-L5.

    Az S1 bifid hátulja leggyakrabban felnőtteknél fordul elő. A rejtett forma legfontosabb jelei a tizenéves kortól kezdve:

    • fájdalom az ágyéki térségben - S1 vagy S2, a radikulitisz fájdalomra emlékeztet, a lábak izmainak gyengesége; csökkent érzékenység;
    • túlzott hajnövekedés a jogsértések helyén, a pók ereinek megjelenése a bőrön;
    • a hasítás tapintható;
    • az az érzés, hogy egy elektromos áram áthalad a testön;
    • enyhe vizeletinkontinencia.

    A hátsó végtag veleszületett rendellenesség, még akkor is, ha rendellenességet észlelnek felnőttkorban.

    A meningocellát nem olyan nehéz felismerni, hogy egy folyadéktartalmú sáfrányzsák formájában lévő kiemelkedés jól látható. Lehet nyitva vagy vékony, kékes színű bőrrel borítva. A gerincvelő funkciói általában nem romlanak a patológia kialakulásának megakadályozására, az újszülött számára sürgős műtéti korrekcióra van szükség.

    Ez a forma abban az időszakban jelentkezik, amikor a gyermek elsajátítja a csecsemő használatát. A következő tünetek figyelhetők meg:

    • a vizelés ellenőrzésének hiánya, széklet inkontinencia;
    • érzékeny rendellenességek, motoros rendellenességek;
    • repedésekkel a csigolyákban az L3 szint felett és felett, az alsó végtagok bénulása alakul ki, teljes mozdulatlanság.

    Ennek a fajnak a felnőtteknél jellemző tünetei a következők:

    • szexuális diszfunkció;
    • egyensúly elvesztése, mozgások koordinációja;
    • mozgási rendellenesség szindróma.

    A betegség súlyos formája a myelomeningocele, amikor az agyi sérv jelentősen kiterjed a gerincrésen, amelyet különféle neurológiai rendellenességek jellemeznek. A klinikai kép változatos, a betegség az izom-csontrendszeri, húgyúti, emésztőrendszert érinti, és súlyos, elviselhetetlen fájdalom kíséri.

    Felnőttekben a myelomeningocele gyakorlatilag nem fordul elő, mert a betegek ritkán élnek ebben a korban.

    A gerinc rendellenessége súlyos következményekkel járhat:

    • az agy hidrocephalusa vagy víztelenítése, koncentrációhiány, rossz memória;
    • beszéd, látás, nyelési funkció megsértése;
    • gerinc deformáció - kyphosis, lordosis, skoliozis, a láb tengelyének görbülete, lábfej, a csípőízület alulfejlettsége;
    • korai szexuális fejlődés;
    • neurotikus rendellenességek;
    • elhízottság;
    • bőrbetegségek;
    • szívbetegségek;
    • húgyúti patológia.

    Az idegcső hiányos bezárása a mellkasi régióban, a D1-D12 csigolyákban vagy a méhnyakban - a C1-C7 bifid hátulja nem összeegyeztethető az élettel.

    Ami?

    A betegség lefolyásának képe

    A spina bifida a terhesség harmadik hetében fordul elő. Ekkorra az embrionális idegcső kialakulása már véget ér, és az agy és a gerincvelő, valamint a legfontosabb szervek és szervrendszerek kialakulni kezdenek.

    Az idegi cső kialakulása az embrión egy idegi horony kialakulásával kezdődik. Ezután az ideghorony széleinek együtt kell növekedniük a tetején úgy, hogy a horony bezáródjon és idegi cső alakuljon ki.

    Bizonyos esetekben a horony nincs teljesen bezárva, ami spina bifida betegség előfordulásához vezet. A csigolya az idegcső hiányos bezárása területén sem alakulhat ki megfelelően. Részben vagy teljesen feloszthatók..

    A legjobb esetben a csigolyáknál nem lesznek spinos folyamatok, legrosszabb esetben a csigolyák annyira fejletlenek lesznek, hogy a gerincvelő a gerinc túlmutat. Ebben az esetben az idegrostok általában az újszülött hátuljáról kiálló bőrzsákban találhatók. Az anomália általában 3-6, ritkábban - 1-2 szomszédos csigolyát érint.

    Jelenleg a bifid hátulja gyakran javítható és kezelhető. Bár a gyakorlatban ez egy nagyon összetett folyamat, amely műtéti beavatkozást és hosszú távú rehabilitációt igényel.

    Osztályozás

    A súlyosság függvényében a spina bifida három típusát különböztetik meg:

    1. A gerinc vagy a spina bifida occulta rejtett hasítása. A betegség ezen formájával a személy gerincvelője teljesen normálisan alakul ki. A tünetek csak radiográfiával detektálhatók. A röntgen során észrevehető, hogy egyes csigolyák (leggyakrabban az L5-S1 lumbosacrális gerinc) hiányosságokkal vagy egyéb hibákkal rendelkeznek. Alapvetően a beteg még azt sem érzi, hogy kóros betegsége van. Nagyon ritka esetekben a rejtett spina bifida-ban szenvedő betegek hát- és lábfájdalmakat tapasztalhatnak az izomműködés károsodása miatt. Ez a patológia a hólyag és a belek betegségeihez és skoliozishoz is vezethet. Bármely tünet megjelenésének valószínűsége csökkenti a rejtett spina bifida időben történő felismerését és egy speciális fűző használatát.
    2. Meningocele. Ezzel a patológiával a gerincvelő, amelynek általában a gerinc belsejében a gerinccsatornában kell elhelyezkedni, túllépi határait. Ennek oka a csigolyák rendellenes fejlődése - ezek nem zárják le teljesen a gerinccsatornát. A meningocele-ben szenvedő betegeknél egy hátsó tok jelenik meg, amelyben a gerincvelő membránjai vannak - kemény, pók és lágy. Időnként ezen héjak felett a kiemelkedést bőr borítja. A meningocele leggyakrabban a gerincvelőben, de a nyaki és a mellkasban is megjelenik. A spina bifida ez a formája közepesen súlyos - a gerincvelő vagy egyáltalán nem sérült, vagy a közepes veszélyű hibák jelennek meg benne.
    3. Myelomeningocele vagy spina bifida cystica. A spina bifida betegek háromnegyede szenved ebben, a betegség legsúlyosabb formájában. Van egy úgynevezett agyi sérv - a gerincvelő kiálló része a gerincgyökérrel az alulfejlett csigolyákon keresztül. A sérv bőrrel borítható, de az ajkak által nem fedezett agyszövet néha kifelé mutat. A betegség súlyossága közvetlenül függ az agyi sérv helyétől - minél alacsonyabb a hiba, annál kevésbé hangsúlyos a tünetek. Ha a sérv közelebb áll a gerinc végéhez, akkor a betegség csak a húgyhólyag és a belek megsértésével fejezhető ki. Ha nagyobb a sérv, akkor az alsó végtagok bénulása alakulhat ki..

    ICD betegség kódja

    A betegségek nemzetközi osztályozásában a spina bifida Q05 kóddal rendelkezik, és a veleszületett rendellenességek szakaszában található. A gerinccsatorna hiányos bezárásaként jellemzi. Ebben az esetben a gerinc rejtett hasítását (spina bifida occulta) külön kell elhelyezni az osztályozásban - a Q76.0 kód alatt.

    A betegség prevalenciája

    A külső tényezőket kivéve a spina bifida-val rendelkező csecsemő születésének valószínűsége 0,1% -0,2%.

    Vissza Bifida (spina bifida): mi ez a gerinchiba?

    A Bifid háta az egész életen át tartó állapot gerincének egyik hibája, amely elsősorban a motoros képességeket befolyásolja. Ez a latin kifejezések átírása - vissza és hasítás, ami magában foglalja a gerinc felhasítását vagy a gerincívek nem összeolvadását.

    A csontváz kulcsfontosságú része a gerinc. Alvadásai a méhben, a terhesség harmadik hetében alakulnak ki. Az embrionális fejlődés második trimeszterének végén a központi idegrendszer, amelyhez a gerincvelő és az agy tartozik, teljesen felépül. A központi idegrendszer fejlődésének forrása a medullaáris cső. A jövőbeli gerinc állapota a szerkezetétől függ. Az ideghajlások összekapcsolásával egy cső alakul ki. Hiányos fúziójuk különféle következményekkel jár - kezdve szinte észrevehetetlennek, amelyek nyilvánvalóan nem manifesztálódnak, a patológiás állapotokig, amelyek veszélyt jelentenek az emberi életre.

    A nemzetközi osztályozásban a Bifid hátának diagnosztizálására szolgáló diagnosztikai kód az ICD 10 - Q05, a veleszületett rendellenességek szakasza. Jellemzője a gerinccsatorna hiányos bezárása, az izmokkal és a kötőszöveti membránnal lefedt rés kialakulása, a membrán kialakított résén keresztüli kiálló, a hiányosan kialakult gerincvelő idegszövete.

    Bifid hátsó alakjai

    A fejlődés ilyen rendellenessége ritka - az esetek gyakorisága 1-2 újszülött között változhat. Duzzanat fordulhat elő a gerinc egész területén: az esetek 85% -ában a szegmensek eltolódnak az ágyéki régióban, 15% -uk a nyaki és a mellkasi régióban. Minél nagyobb a problémás terület, annál súlyosabb a kár..

    A magzat Bifid hátának azonosítása az abortusz oka, különösen akkor, ha a hibát a nyaki vagy a mellkasi régióban találják. A betegség gyógyíthatatlan, a sérült idegeket nem lehet helyreállítani. Enyhe és közepes súlyosságú műtéti kezeléssel lehetséges a gerincoszlop reanimálása és a beteg állapotának enyhítése. Súlyos esetekben a betegséget kínzó fájdalom kíséri, a végtagok bénulása egészen életképességig. Fontos, hogy a fejlődés küszöbét és súlyosságát a lehető leghamarabb azonosítsuk..

    A Bifid hátát a hiba súlyossága alapján osztályozzuk..

    A felosztás típusa szerint megkülönböztetik:

    Gyakrabban ez a forma jellemzi a hasadást az ágyéki régió csigolyájának 5. szintjén - L5, vagy a szakrális szegmens első csigolyáját - S1. A gyermekkori neurológiai tünetek és a vázrendszer károsodott funkciója gyakran hiányzik, előfordulhat, hogy a betegség egyáltalán nem jelentkezik, és véletlenszerűen felfedezhető egy röntgenvizsgálat során.

    A normál élethez elegendő egy speciális fűző viselése és folyamatos cseréje a gyermek növekedésével.

    A műtéti kezelés az idegek további károsodásának megelőzésére javasolt..

    A patológia megállapítása előtt fontos figyelembe venni, hogy az ilyen megosztás gyermekeknél a norma egy változata, és ennek oka lehet anatómiai sajátosságai. Még az újszülöttek sem az embrionális periódusban nem teljes mértékben megolvadnak az atlanti (első nyaki csigolyák) íveiről, normál körülmények között a folyamat 3 éves lehet. A csontozás végül csak 10 évvel ér véget. Ezért az S1 és L5 gerincívek nem egyesülése ebben a korban nem jelzi a rendellenességet.

    A betegség okai

    A tudósok még nem állapították meg a patológia pontos okait. Ismeretes, hogy a fiúk kevésbé valószínű, hogy Bifid hátával születnek. Az idegcső szakaszának bezáródásának és a gerincvelő kialakulásának hibáinak esélye nagyobb a kaukázusi faj képviselőinél.

    Az ilyen rendellenességgel rendelkező csecsemők ismételt születésének eseteinek 6-8% -át regisztrálták, ami arra utal, hogy ez örökletes.

    10% -kal növeli a magzati fejlődés kóros rendellenességeinek kockázatát, ha a Bifid hátát egy korábban született gyermeknek vagy az egyik szülőnek diagnosztizálták.

    A genetikai hajlam mellett a veleszületett rendellenességek más okait is azonosították - endogén és exogén folyamatok.

    A hátsó hibával rendelkező csecsemő születésének valószínűsége több ok kombinációjával növekszik.

    Ezek a negatív tényezők a következők:

    Hogyan jelenik meg Bifid háta?

    A betegség minden formája különféle módon nyilvánul meg. A jeleket már az újszülött első szemrevételezésekor észlelik. A legnehezebb a rejtett forma diagnosztizálása, ezért hívják, hogy a felosztás rejtett, nyilvánvaló jelek gyakran hiányoznak. A lehetséges patológiát a bezárás helyén a bőr rendellenességei mutatják - kicsi születési jel, üreg, hajszigetelés vagy pigmentvesztés. A neurológiai megnyilvánulások nem okozzák, a gyermek nem marad le fejlődésben, séták, ritka kivétellel, társakkal kezdődik.

    A nem növekedés általában a szakrális régióban fordul elő, amely 5 S1-S5 csigolyát vagy az ágyéki - L1-L5.

    Az S1 bifid hátulja leggyakrabban felnőtteknél fordul elő. A rejtett forma legfontosabb jelei a tizenéves kortól kezdve:

    A meningocellát nem olyan nehéz felismerni, hogy egy folyadéktartalmú sáfrányzsák formájában lévő kiemelkedés jól látható. Lehet nyitva vagy vékony, kékes színű bőrrel borítva. A gerincvelő funkciói általában nem romlanak a patológia kialakulásának megakadályozására, az újszülött számára sürgős műtéti korrekcióra van szükség.

    Ez a forma abban az időszakban jelentkezik, amikor a gyermek elsajátítja a csecsemő használatát. A következő tünetek figyelhetők meg:

    Ennek a fajnak a felnőtteknél jellemző tünetei a következők:

    A betegség súlyos formája a myelomeningocele, amikor az agyi sérv jelentősen kiterjed a gerincrésen, amelyet különféle neurológiai rendellenességek jellemeznek. A klinikai kép változatos, a betegség az izom-csontrendszeri, húgyúti, emésztőrendszert érinti, és súlyos, elviselhetetlen fájdalom kíséri.

    Felnőttekben a myelomeningocele gyakorlatilag nem fordul elő, mert a betegek ritkán élnek ebben a korban.

    A gerinc rendellenessége súlyos következményekkel járhat:

    Az idegcső hiányos bezárása a mellkasi régióban, a D1-D12 csigolyákban vagy a méhnyakban - a C1-C7 bifid hátulja nem összeegyeztethető az élettel.

    Bifid hátkezelés


    A betegség genetikai előfeltételei megkövetelik, hogy még a terhesség tervezésének szakaszában konzultáljunk egy orvosi genetikussal. Ha a várandós anyát neurológusnál nyilvántartásba veszik, görcsoldó szerek esetén értesíteni kell őt a kezelési rendről..

    Még a fogantatás előtt biztosítsa a megfelelő táplálkozást a leendő terhes nőknek, kezdje el venni a B-vitamin csoport, a folsav készítményeit. A fogantatás után a lehető leghamarabb kezdje el elvégezni a diagnosztikai intézkedéseket, még az embrió csigolyájának idegcsövének kialakulásának szakaszában (19–22. Hét). Ez azért fontos, mert Ha rendellenességet észlelnek és kedvezőtlen előrejelzést mutatnak, foglalkozni kell az abortusz kérdésével.

    Ha egy nő úgy dönt, hogy megmenti a babát, akkor a korai diagnosztizálás módszerei segítenek a szülés optimális módszerének megválasztásában annak érdekében, hogy megóvják a gerincvelőt a lehetséges sérülésektől vagy fertőzésektől. Bifid gyanúja esetén császármetszés szükséges..

    A kóros eltérések azonosítása segít:

    Felnőtteknél Bifid hátát röntgen, mágneses rezonancia képalkotás, számítógépes tomográfia, MRI és mielográfiával diagnosztizálják. Ez gyakran fordul elő rutinszerű vizsgálat során vagy orvosi irányban, a vizeletinkontinencia vagy a neurológiai rendellenesség tüneteinek jelenléte esetén a betegek panaszainak formájában..

    Ha a diagnózist megerősítik, akkor további bakteriológiai és vizeletvizsgálatot végeznek a fejlődési stádium meghatározása és a kezelés felírása céljából.

    Ha rendellenességet észlelnek egy újszülöttben, gyakran azonnal műtétet írnak elő (24 órán belül), de a betegséget nem lehet teljes mértékben gyógyítani, csak megszabadulhat a betegség külső megnyilvánulásaitól, a gerincoszlop kialakulásának a méhen belüli zavara valószínűleg később jelentkezik..

    De a műtétet elvégezni kell annak érdekében, hogy időben bezárja a gerinchibát, és ezzel megmentse a gerincidegeket, a gyökereket és a gerincvelő funkcióit a további károsodásoktól. Szükség esetén egy üreges cső formájú sönt kerül felszerelésre a lágyfenék áthelyezésével párhuzamosan, amely a testben életben marad.

    A bypass műtét egy szükséges megelőző intézkedés, amely biztosítja a folyadék kiáramlását és megakadályozza a hidrocephalusz kialakulását. A jövőben neurológus és gyermekorvos rendszeres ellenőrzésére van szükség.

    A kóros rendellenességek sebészi kezelését főként gyermekeken, sürgősségi alapon végzik, a szövődmények kialakulásának megelőzése és a húgyúti és emésztőrendszer működésének motoros aktivitásának megőrzése érdekében. A pusztítás folyamata visszafordíthatatlan. A gerinchiba kijavítására szolgáló intrauterin műtétet nem széles körben alkalmazzák, mert súlyos kockázatot jelent mind az anya, mind a magzat számára. Felnőtteknél a műtét javallata neurológiai betegségek jelenléte. A szövődmények megelőzése érdekében a betegeknek fűzőt, masszázst, fizioterápiás tanfolyamokat és terápiás gyakorlatokat írnak elő.

    Működjön születés előtt

    Ossza meg ezt:

    Fotó: Olga Pavlova

    Sok terhes nő nem tudja, miért írja fel orvos mindegyikük folsavat. A magzat idegcsövének, a spina bifida, a myelomeningocele és a gerincvelő sérvének kialakulásának hibája - Oroszországban évente másfél-kétezer gyermek születik e betegséggel. Mindenkinek problémája van a hólyaggal, minden második nem érzi a lábait, minden ötödik megbénult és hatalmas a feje. Nagyon gyakran a spina bifida gyermekes szülők megtagadják. És igen - a spina bifida sikeresen kezelhető.

    A műtét indikációi

    A zürichi egyetemi kórház műtőjében tizenöt ember van, számítva a hallgatókat és az asszisztenseket. Az érzéstelenítő műszerei jobban hasonlítanak egy űrhajó kezelőpaneljére. Ez nehéz feladat: három ember érzéstelenítése: egy várandós nő, a méhét, hogy ne érintse meg a hangot, amikor elvágják, és a gyermek belsejében, vagy inkább egy cica méretű gyümölcsben van. Most a nő, az anyaméh és a születendő gyermeke alszik. Négy meghajolt felettük - nőgyógyász sebész, két idegsebész és egy operáló nővér. Hihetetlennek tűnik az, amit csinálnak - az anyaméhben a gerincvelő sérvében születendő gyermeknek működnek a méhen belüli fejlődésének huszonnegyedik hetében. Most műtéten esnek át, varrnak, és a terhesség további három hónapig folytatódik.

    A kövér és vidám orvos, aki csak ül, Martin Moyli professzornak hívják - ő volt az első Európában, aki méhben spina bifida gyermeket műtött, és már három tucat ilyen műtétet végzett..

    Közvetlenül az asztalnál nőgyógyász, két idegsebész és egy operáló nővér található. Fotó: Olga Pavlova

    A spina bifida-t ultrahanggal diagnosztizálják a terhesség huszadik hetében. Úgy gondolják, hogy a betegség fő oka a vitaminok, különösen a folsav hiánya. Még egy laikus egyértelműen látja a gumókat a monitoron, a buborékot a magzat hátulján - a gerinc mintha hasadna, a gerincvelő és a cerebrospinális folyadék észrevehetően kifelé mutat. Sokkal nehezebb észrevenni, bár gyakran előfordul, hogy egy sérv az egész gerincvelőt a gerinc teljes hossza mentén húzza, és mintha az agy okklitális részeit a gerincbe húzza.

    Ezt nevezzük Arnold-Chiari II szindrómának. Amikor Chiari-szindrómás gyermekek születnek, állandó fejfájást tapasztalnak, a koponya belülről reped, a fej annyira hatalmas lesz, hogy nincs képessége a párnát letépni. Általában a süllyesztőt telepítik a fejükbe, hogy kifolyhassák a koponyát kitörő folyadékot. A Chiari-szindróma az intrauterin műtét indikációja. A spina bifida embriók, amelyek nem rendelkeznek Chiari szindrómával, nem működnek méhben. Azokat közvetlenül a születés után operálják.

    Csak két, a spina bifida intrauterin műtétét végezték Oroszországban, és mindkettő sajnos sikertelen volt: az első esetben a gyermek meghalt, a másodikban súlyos bénulásban született. A spina bifida műtéti kezelésének hagyományos módszere a sérv mûtése közvetlenül a csecsemõ születése után. Oroszországban és a harmadik világ országaiban sok idegsebész állítja, hogy nem szükséges intrauterin műtétet végezni a spina bifida gyermekeknél. Ez a vélemény ellentmond az objektív kutatás eredményeinek..

    Alapvető itt a MOMS tanulmány (myelomeningocele tanulmány menedzsmentje), amelyet az USA-ban végeztek 2003 és 2010 között. A három legnagyobb klinika - a Philadelphia Gyermekkórház, a Vanderbilt Egyetem és a San Francisco-i Kaliforniai Egyetem - magzati idegcső defektus diagnosztizálásával rendelkező betegeket két fő csoportra osztotta. Az első csoport intrauterin műtéten ment keresztül, a második csoport postnatalis (azaz születés után). Kiderült, hogy ha egy gyermeket műtét után spina bifida-val postnatálisan kezelnek, akkor az esetek 98% -ában a gyermek meghal, vagy sundálásra van szüksége a fejében. Magzati (azaz intrauterin) műtét esetén a halálozás vagy a fejben a sönt létrehozásának szükségessége 68% -ra csökken. Más szavakkal, ha posztnatálisan spina bifida és Chiari szindrómás gyermekeket kezel, akkor a gyermek szinte biztosan súlyos fogyatékossággal élő személy. És ha méhben működik, 32% esély van arra, hogy megmentse a fejét és elkerülje a bénulást.

    Spina bifida. Ábra: Betegségek Ellenőrzési és Megelőzési Központjai; Aksana Zinchenko

    Ezen felül a méhen belüli műtéten átesett csecsemők motoros funkcióinak fejlődése a Bailey-skálán szignifikánsan magasabb, mint a születés után operált csecsemőknél..

    2010. december 7-én a MOMS-t felügyelő független bizottság javasolta a vizsgálat leállítását, mivel az intrauterin műtét nyilvánvalóan hatékonyabb, mint a postnatális műtét. Mire a MOMS leállt, a vizsgálatba bevont 200 beteg közül 158-at kezeltek.

    Ez nem csodaszer, nem csodálatos gyógyulás. Az intrauterin műtétek nem mindenki számára jelennek meg. Vannak ellenjavallatok. További nők esetén fennáll a méhrepedés vagy a méhlepény leválásának kockázata. De az intrauterin műtét harminc százalékos esélyt jelent a születendő gyermek számára a fogyatékosság elkerülésére, és azok számára, akik nem tudják elmenekülni a fogyatékosságból, ez egy esély a patológiás változások mértékének csökkentésére..

    A legtöbb keringési szerv

    Az intrauterin műtét elvégzéséhez egyszerre két érzéstelenítést alkalmaznak - általános és epidurális. Általános érzéstelenítés alatt valójában működnek. Az epidurális érzéstelenítés bekapcsol, amikor a műtét befejeződik, így az ébredt beteg méhét nem vonzza túl sokat a műtét utáni fájdalom, és a magzat nem hal meg a fájdalomtól..

    Moyle professzor (bal oldalon) azt mondja, hogy még egy jó idegsebész is képes intrauterin műtétet elvégezni egyedül, miután egy tapasztalt kolléga felügyelete alatt működött. Fotó: Olga Pavlova

    Bontsa ki a hashártya. A méh majdnem kihúzódott. A méh megszerzéséhez speciális elszívót használnak, például műanyag zacskót vagy játékkosár kosarat, amely minden oldalról lefedi és felhúzza, a gyűrű kívülről a gyomorra nyugszik és megakadályozza a méh átjutását..

    Az agy után az emberi testben a terhes méh a leginkább keringő szerv. Ezért egyszerűen lehetetlen a méh kivágása anélkül, hogy vért töltne. A méhben egy kis lyukat készítünk egy elektromos késsel, amely egyidejűleg vágja és forrasztja az ereket, majd egy tűzőgépet illeszt be a metszésbe. És mielőtt a méhet boncolta volna, a tűzőgép a jövőbeli bevágás mindkét oldalán varrja a méhfalát és az amniotikus folyadékot. A bemetszés helyét egy ultrahangos készülék segítségével kell nagyon óvatosan meghatározni, hogy a bemetszés semmiképpen ne befolyásolja a méhlepényt, vagy akár annak közelében is áthaladjon..

    A méh boncolásakor kilépő vörös folyadék amniotikus folyadék. Az amniotikus folyadék elvesztése nem veszélyes: amint a méh felboncolódik, egy csövet engedünk bele, ahonnan Ringer oldata folyamatosan folyik - helyettesíti a vizet, műtét közben öntözi a magzatot, és a méh varrásakor a méhben marad..

    Amikor a méhet boncolják, és a metszés széleit úgy dolgozzák fel, hogy ne legyen vérzés, a nőgyógyász sebész egyszerűen kezével viszi a magzatot a metszésbe és tartja azt úgy, hogy az idegsebészek kényelmesen működjenek.

    A nőgyógyász sebész a magzatot a méh bemetszéséhez hozza. Így néz ki a spina bifida. Képernyőkép a monitorról. Fotó: Olga Pavlova

    Ez egy nagyon finom művelet. A terhesség 24. hetében a magzat újszülött cica méretű, és a hátán lévő sérv nem több, mint egy borsó. A bőrt boncolják, cerebrospinális folyadék folyik belőle, és ebben a pillanatban szabadon szemmel a csontvelőt a gerincbe húzzák. Az ultrahang azt mutatja meg, hogy az agy pakalapi régiói miként szabadulnak fel és térnek vissza a helyükre a koponyán belül. Moyle professzor még mindig megpróbálta megmutatni nekem, hogy a gerincvelő gyökerei hol vannak elrendezve, de úgy tűnik, hogy a speciális képzettség nélküli személy ezt nem látja..

    Amikor a csontvelő visszatér a helyére a gerinc belsejében, a fenti hasadék nem marad együtt. Bármely kísérlet a hasított gerinc megszilárdításához vezet a további növekedés lehetetlenségéhez. Ezért a gerincvelő korrigált sérvét kívülről egyszerűen lefedik a bőr, abban a reményben, hogy a hosszabb ideig nem robbanó csigolyák önmagukban növekedni fognak. Ha a sérv nagy, akkor a magzat hátulján levő bőr gyakran nem nyújt megfelelő nyújtást és öltést. Aztán használnak egy darab mesterséges epidermiszt, és születés után azt ki kell cserélni a csecsemő természetes bőrére, azaz a csecsemőnek újabb műtétet kell végeznie.

    Most varrja fel a méhét. Ez nem könnyű feladat. A műtét utáni terhesség további három hónapig folytatódik, a méh feszült, a varratok elválaszthatók. Ennélfogva nem a bemetszés széleit kell varrni, hanem a bemetszés körül a méhnek egy nagy részét, melyeket szálakkal varrnak össze, majd összehúzzák, miközben egy duffel- vagy eltávolítható cipőzsákot összehúznak..

    Minden egyes műveletet ultrahang felügyelete mellett hajtanak végre, úgy, hogy semmiképpen sem befolyásolja a méhlepényt. Fotó: Olga Pavlova

    Ez befejezi a műveletet. Ha nem várnak váratlan szövődményeket, akkor két és fél-három óra tart. Moyle professzor szerint még egy jó idegsebész is képes önmagában intrauterin műtétet elvégezni, miután egy tapasztalt kolléga felügyelete alatt működött. A professzor minden műtétén neurológusok és nőgyógyászok találhatók Európa különböző városaiból. Miley szívesen megosztja a technikát.

    Vedd fel a babát

    Körülbelül egy nappal a műtét után, amikor a beteg már felébredt, az epidurális érzéstelenítés folytatódik. További két nap múlva felkelhet és sétálhat. De nem hagyhatja el otthonát. Az intrauterin műtét, amely növeli a baba többé-kevésbé egészséges születésének esélyét, mindazonáltal növeli a várandós nő kockázatait. Félnek a méhrepedésektől, a placentán abrupptól, a koraszüléstől. Ezért a terhesség fennmaradó három hónapját a betegek a vendégházban töltik, körülbelül 200 méterre a klinikától. A 36. és 38. hét között a császármetszés megengedi a terhességet.

    Általában a spina bifida újszülött még akkor is, ha az intrauterin műtét sikeres, eltér az egészséges csecsemőtől. Úgy tűnik, mint a fél lábainak a feje felé hajtva.

    A méh kihúzódik a hasi üregből, egy műanyag zacskóhoz vagy játékkosárhoz hasonló kosárral. Fotó: Olga Pavlova

    Az első személy, aki a császármetszés után gyermekét anyához hoz, rehabilitológus, fizikus terapeuta. Feladata, hogy elmagyarázza az anyjának, hogy miként vegye fel a felére hajtogatott gyermeket, hogyan helyezze közvetlenül a bőr alá egy nem védett gerincvelővel rendelkező gyermeket, hogyan tápláljon olyan gyermeket, amelyet nem lehet a háta alatt tartani..

    A baba és az anya az első élethét az intenzív osztályon, azaz az intenzív osztályon töltik. A spina bifida gyermekek esetében itt vannak speciális szabályok: például nem szabad vérvizsgálatot venni az egészséges sarokból, sem a sarokból, sem a fejből. Mivel a gerincvelő sérvével küzdő gyermekek esetében nem ismert, mennyire érzékenyek az újszülött lábai, és hogy a sarokban lévő injekció, amely semmit nem ér, súlyos vérzéses rendellenességeket eredményez.

    A beteg általános érzéstelenítést kap a műtét során és epidurálisan a műtét befejezése után. Fotó: Olga Pavlova

    Rehabilitáció, fizikoterápia az élet első napján kezdődik. A rehabilitáció fő célja az, hogy a műtét és a gerincvelő sebezhetősége ellenére minden cselekedettel biztosítsa a csecsemőt az életkorának megfelelően. A masszázs spina bifida gyermekek számára nem. Soha.

    A gyermek aktív tartása nem könnyű feladat. Általában a spina bifida gyermekek letargikusak és pihentek. Ezenkívül még a sikeres műtét komplikációkhoz, dermoid és epidermális cisztákhoz is vezethet. És akkor további műveletekre lesz szükség, és ezek közül néhány napig legalább kizárja a motoros tevékenységeket.

    A legfontosabb - mondja Moyle professzor -, hogy megértse, hogy az intrauterin műtét nem egy egyszeri beavatkozás, amely biztosítja a gyógyulást.

    Martin Moyli professzor volt az első Európában, aki méhben spina bifida gyermeket műtött és már 32 ilyen műtétet végzett. Minden egyes művelet után az egész csapat másfél órán át összegyűlik. Fotó: Olga Pavlova

    A sikeres intrauterin műtét nagyon ígéretes, de a gerincvelő sérvével rendelkező gyermek kezelésének csak a kezdetét jelenti. A gyakorlatban ahhoz, hogy a gerincvelő sérvével rendelkező gyermek többé-kevésbé egészséges legyen, több műveletre, rehabilitációra és társadalmi alkalmazkodásra van szüksége egész életében.

    Sajnos Oroszországban a spina bifida gyermekek esetében nincs sem magzati műtét, sem modern rehabilitáció, sem társadalmi adaptáció. Mindez megszervezése hosszú távú program, amely sok éves erőfeszítést igényel. Ezért kérjük, hogy jelentkezzen be rendszeres jótékonysági adományokra a Spina bifida program érdekében. Még egy kis pénz, amelyet rendszeresen adományoz, megváltoztathatja több ezer gyermek életét. Hatalmas különbség van: mozdulatlanul feküdt egy duzzadt koponyával vagy iskolába jár, barátokkal játszik, aktív életet él.